Экстрофия мочевого пузыря у детей

Экстрофия мочевого пузыря – диагностика и лечение
Экстрофия мочевого пузыря – диагностика и лечение

Экстрофия мочевого пузыря – это отсутствие его передней стенки и соответствующей ей передней брюшной стенки. Мочевой пузырь находится не внутри, а снаружи, он как бы выпячен, и при этом очень маленький. Моча через мочеточники изливается наружу. Такому дефекту обычно сопутствуют расщепление уретры, а значит, деформация гениталий, и расхождение лонных костей, что приводит к ’’утиной походке’’. Возможны также паховая грыжа и выпадение прямой кишки. Этот порок врожденный и считается наиболее тяжелым в урологии.

Немного статистики

По данным статистики, экстрофия мочевого пузыря встречается у одного из сорока-пятидесяти тысяч новорожденных. Больше всего случаев регистрируется в США и Канаде, меньше – в Восточной Европе, еще меньше – в Африке и Южной Америке, а в Японии и Китае практически не фиксируется. Чаще всего эта патология поражает мальчиков – в три раза чаще, чем девочек. И вероятность рождения в семье еще одного ребенка с экстрофией очень высока: 1 к 100.

Откуда берется экстрофия

А вот этого никто из специалистов точно установить не может. Известно только, что данная аномалия мочеполовой системы связана с нарушениями внутриутробного развития. Закладывается патология на 4-6 неделе беременности, а видна уже в первый момент после рождения ребенка. И даже раньше – во время процедуры УЗИ, которую беременная проходит после 20-й недели.

Ранняя диагностика 

Вот что специалист УЗИ может наблюдать на экране монитора и что может вызвать у него подозрения:

  • не просматривается тень мочевого пузыря (в течение процедуры не видно, как он наполняется и опорожняется);
  • под пуповиной на передней брюшной стенкой видна избыточность тканей;
  • гениталии выглядят измененными;
  • пуповина расположена ниже, анус выше, чем должно быть;
  • лонные кости расходятся.

Такие данные указывают на экстрофию мочевого пузыря, поэтому врач направляет беременную на дополнительные исследования. Дородовая диагностика экстрофии очень важна, так как позволяет проинформировать будущую маму о том, с какой патологией родится ее ребенок и что необходимо сделать уже буквально в первые два-три дня его жизни, чтобы избежать в будущем инвалидности.

Раннее лечение

Лечение экстрофии только хирургическое. Причем начато оно должно быть, в соответствии с международными стандартами, в течение двух-трех суток после рождения. Ребенок должен быть доставлен в клинику, специализирующуюся на устранении этой патологии. Почему важно не терять ни минуты? Потому что тазовые кости еще достаточно пластичны, чтобы их свести без остеотомии, то есть без их рассечения. А уже для месячного ребенка такая операция будет гораздо более травматичной, и восстановительный период будет более сложным и продолжительным. 

Три этапа хирургического лечения

Экстрофия мочевого пузыря устраняется в три этапа. 

Первый этап

Первая операция, которую, как мы уже отметили выше, важно провести сразу же после рождения малыша, – это так называемая первичная пластика местными тканями. Ее цель – свести лонные кости, смоделировать и закрыть мочевой пузырь, поместить его внутри таза, закрыть переднюю брюшную стенку. Благодаря сведению лонных костей моча будет лучше удерживаться.

Второй этап

Пластика половых органов и уретры. У девочек она может выполняться и на первом этапе, а вот мальчикам придется подождать два-три года. Именно в этом возрасте им будет проведена пластика полового члена и уретры. Эта операция позволит удерживать мочу, что, в свою очередь, приведет к росту мочевого пузыря.

Третий этап

Пластика шейки мочевого пузыря, в том числе формирование сфинктера. Она выполняется, когда ребенку исполнится пять лет. Объем мочевого пузыря к этому моменту должен увеличится до 80 мл. Контроль над мочеиспусканием – вот главная цель данного оперативного вмешательства.

Подведем итоги

Каким бы тяжелым ни был этот порок мочеполовой системы, он подлежит устранению. Конечно, процесс излечения длительный, но самое главное – ребенок, родившийся с экстрофией, не обречен на инвалидность. Во всех других отношениях он развивается точно так же, как полностью здоровые малыши. Ему можно помочь. Об этом говорят многочисленные истории, рассказанные родителями таких деток.

© Тимошенко Елена, Dealinda.ru

Маме на заметку